Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) – это врожденный дефект, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом, нарушая нормальное кровообращение. Восстановить работу сердца поможет серия операций. Новое исследование, опубликованное в Журнале торакальной и сердечно-сосудистой хирургии, официальном издании Американской ассоциации торакальной хирургии, показало, что использование усиленного кольцом цилиндра вместо обычного неармированного трубопровода улучшает выживаемость, снижает потребность в повторных вмешательствах и индуцированные физиологические изменения, которые могут сделать пациентов лучшими кандидатами на выздоровление после будущих операций.
"Хотя отказ от использования неармированного трубопровода может показаться незначительной корректировкой в технике, нельзя игнорировать потенциал важной долгосрочной пользы для пациента," заявил Чарльз Д. Фрейзер-младший., Доктор медицины Техасской детской больницы (Хьюстон) в редакционном комментарии к отчету. "Хотя путь к поэтапной HLHS-паллиативной терапии был начат несколько десятилетий назад, и было сделано много шагов, он остается трудным. Даже небольшой шаг вперед побуждает к дальнейшему сосредоточению внимания."
Обычно правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь из сердца в легкие, в то время как левая сторона сердца перекачивает богатую кислородом кровь по всему остальному телу. При HLHS левая сторона сердца, включая желудочек, митральный и аортальный клапаны, а также восходящая часть аорты, маленькие и недоразвитые. Даже если правая часть сердца принимает на себя больше, чем его нормальная рабочая нагрузка, насыщенная кислородом кровь не может циркулировать должным образом. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, в течение нескольких дней после рождения у ребенка с HLHS может развиться одышка, учащенное сердцебиение, слабый пульс и бледный или голубоватый цвет.
Хотя это не лекарство, обычно проводится серия из трех операций, чтобы восстановить приток крови к телу, насыщенный кислородом. Эта серия операций называется процедурой Норвуда после первого отчета об операциях в 1981 году в этом журнале (JTCVS 1981: 82: 511-9). На первом этапе предпринимается попытка позволить нормально функционирующему правому желудочку перекачивать кровь как в легкие, так и в тело. Важным компонентом предпочтительной в настоящее время версии первого этапа является подключение трубопровода от правого желудочка к легочным артериям (процедура шунтирования Сано). Второй этап известен как процедура двунаправленного шунтирования Гленна и проводится, когда ребенку от четырех до шести месяцев. Третий шаг – процедура Фонтана, которая проводится в возрасте от 18 месяцев до трех лет. Поскольку только около 50% детей выживают после этой хирургической серии из трех частей после пяти лет, хирурги всегда ищут способы улучшить результаты.
Отчет, опубликованный в этом месяце в Журнале торакальной и сердечно-сосудистой хирургии, представляет собой уточнение операции Норвуда на стадии 1. В этом ретроспективном обзоре 87 пациентов с HLHS, перенесших операцию Norwood Stage-1, 48 получили стандартный неармированный канал от правого желудочка к легочной артерии (RV-PA) с трубкой из Gore-Tex, а 39 получили такая же труба, но усиленная кольцами. "Техника использования армированного кольцом трансплантата в сочетании с ограниченным разрезом правого желудочка имеет теоретические преимущества в сохранении функции правого желудочка," объяснила ведущий следователь Одри С. Маршалл, доктор медицины, из отделения кардиологии детской больницы Бостона и отделения педиатрии Гарвардской медицинской школы (Бостон). Армированный кольцом канал поддерживает равномерный внутренний проход для кровотока.
Результаты обнадеживают. Например, выживаемость до выписки после первого этапа операции по Норвуду составила 98% в группе с армированным кольцом по сравнению с 83% в группе без армирования. Кроме того, выживаемость через 12 месяцев была выше в группе с усиленным кольцом (92% против. 75%). Хотя кумулятивная выживаемость без трансплантата через 12 месяцев была выше в группе с усиленным кольцом по сравнению с группой без усиленного кольца, различия не достигли статистической значимости.
Исследователи также обнаружили, что пациентам с армированными кольцами трансплантатами в первый год потребовалось меньшее количество вмешательств на шунте или легочных артериях по сравнению с пациентами с неармированными трансплантатами (40% против. 69). "Как отмечали другие, использование неармированного трубопровода связано со значительной необходимостью повторного вмешательства в канал в результате стеноза," отметил д-р. Fraser.
Исследователи обнаружили доказательства того, что использование армированных кольцом трансплантатов улучшает рост легочной артерии. Есть надежда, что младенцы с более крупными и более зрелыми ветвями легочных артерий будут лучшими кандидатами для процедур второго и третьего этапов (двунаправленная Глен и Фонтан), которые им понадобятся в будущем.