Новая система классификации редких заболеваний легких у младенцев улучшает диагностику и лечение. «Система устраняет значительную путаницу в том, как классифицировать и лечить заболевания, которые редко наблюдаются большинством врачей и патологов», – говорит Гейл Х. Deutsch, M.D., ведущий автор многоцентрового исследования, в котором были разработаны новые рекомендации.
«Раньше врачи использовали несколько разных терминов для обозначения одного и того же заболевания», – пояснил д-р. Дойч, доцент кафедры патологии в детской больнице и медицинском центре Цинциннати. «В некоторых случаях заболевание с благоприятным прогнозом принимают за потенциально смертельное заболевание легких.”
Исследование было опубликовано в первом выпуске за декабрь 2007 г. Американского журнала респираторной медицины и реанимации, опубликованного Американским торакальным обществом.
Исследование, финансируемое Национальными институтами здравоохранения через Консорциум редких заболеваний легких, включало данные из 11 медицинских центров в Северной Америке. Исследователи изучили 187 биопсий детей в возрасте до 2 лет, которые оценивались на предмет диффузных заболеваний легких, таких как интерстициальное заболевание легких (ILD), необычное заболевание, которое поражает интерстиций или ткань между воздушными мешочками легких. У детей с ILD обычно наблюдаются длительные респираторные симптомы в виде учащенного дыхания и низкого уровня кислорода, а также наблюдаются диффузные изменения на рентгенограммах грудной клетки. Когда причина их симптомов не определяется с помощью анализов крови или рентгеновских лучей, для диагностики часто требуется хирургическая биопсия легкого.
В этом исследовании исследователи смогли классифицировать 88 процентов из 187 случаев биопсии легкого и обнаружили широкий спектр заболеваний легких, которые в основном характерны только для маленьких детей.
Четверть изученных заболеваний легких были сгруппированы под названием «аномалии роста».Наиболее известной из них является гипоплазия легких, при которой пренатальные условия приводят к недостаточному росту легких. Другая группа заболеваний была классифицирована как «расстройства сурфактантной дисфункции», которые относятся к генетическим аномалиям сурфактанта, жидкого, похожего на детергент вещества, которое играет решающую роль в поддержании открытых воздушных мешков в легких.
Доктор. Дойч сказал, что в детской больнице Цинциннати и других медицинских центрах, участвовавших в исследовании, новая система классификации помогает патологам более точно диагностировать заболевание легких у детей, что в некоторых случаях приводит к более подходящему лечению.
Например, в прошлом детей с аномалиями роста легких могли лечить так, как если бы у них были ILD, и давали стероиды, что не могло быть для них эффективным лечением.
Новая система также дает врачам больше информации о прогнозе младенца. Раньше считалось, что у детей с ILD высокий уровень заболеваемости и смертности. Система классификации может помочь врачам отличить некоторых детей, которые могут казаться очень больными, но у которых есть высокие шансы на выздоровление (например, дети с легочным интерстициальным гликогенозом и гиперплазией нейроэндокринных клеток в младенчестве), от детей с определенной генетической мутацией, известной как ABCA3. , которые вряд ли выздоровеют самостоятельно и могут нуждаться в трансплантации легких, доктор. Дойч сказал.
«Эта новая система дает клиницистам, рентгенологам и патологам структуру, на которой можно ставить диагноз единообразно – мы все будем читать из одной книги», – сказал Эндрю Николсон, штат Массачусетс.D., гистопатолог-консультант в Королевской больнице Бромптона и профессор респираторной патологии отделения Национального института сердца и легких Медицинской школы Имперского колледжа в Лондоне, который вместе с Эндрю Бушем, М.D.
«Следующим шагом для исследователей из других медицинских учреждений и других стран будет тестирование новой системы, чтобы увидеть, насколько она применима для их пациентов», – сказал доктор. Николсон сказал. «Патологоанатомы должны изучить другие когорты случаев, чтобы увидеть, отсутствуют ли какие-либо группы болезней или другие группы слишком разделены.”
«Когда в 2002 году Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество предложили систему классификации диффузных заболеваний легких у взрослых, патологи приняли участие в таком процессе проверки», – сказал он. «До введения системы классификации взрослых врачи иногда использовали один и тот же термин для обозначения различных заболеваний, но с 2002 года мы смогли использовать гораздо более строгие определения, что повысило точность диагностики.”
Это также улучшило понимание врачами некоторых паттернов заболеваний, которые ранее считались идиопатическими. «Новая классификация детских заболеваний легких дает нам такую же возможность уточнить наши определения и повысить точность диагностики у детей», – сказал д-р. Николсон.
Источник: Американское торакальное общество