Процедура Фонтана позволила большему количеству людей, рожденных только с одним желудочком – нижней насосной камерой сердца, – дожить до взрослого возраста, но их уникальная система кровообращения требует непрерывного медицинского ухода на протяжении всей жизни. Новое научное заявление Американской кардиологической ассоциации, опубликованное в журнале Circulation Американской кардиологической ассоциации, резюмирует текущее состояние знаний о кровообращении Фонтана и о том, как лучше всего заботиться об этих уникальных пациентах.
В нормальном сердце есть два желудочка: один перекачивает кровь к легким, а другой перекачивает кровь к остальным частям тела. У детей, рожденных только с одним желудочком, хирургическая процедура (процедура Фонтана) направляет кровь, возвращающуюся из вен, непосредственно в главную легочную артерию, ведущую в легкие, вместо того, чтобы перекачиваться из сердца.
Как правило, у людей с кровообращением по фонтану хронически повышенное давление в венах и меньшее количество крови, выкачиваемой из сердца. Это может привести к недостаточности кровообращения, потому что, когда сердце перекачивает кровь менее эффективно, оно не может обеспечить клетки организма достаточным количеством кислорода. Кроме того, у этих пациентов часто наблюдается дисфункция желудочков, сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проблемы с печенью, почками, костями и другими системами органов.
В заявлении представлены рекомендации по последующему наблюдению за пациентами с кровообращением Фонтана, в том числе руководство по стратегиям поддержания здоровья сердца и органов с помощью "контрольное тестирование – рутинная систематическая оценка как сердечно-сосудистых, так и других органов, пораженных кровообращением Фонтана.
Также отмечены пробелы в знаниях и области для будущих исследований с целью заложить основу для создания нормального качества и продолжительности жизни для этих уникальных людей. "Нам нужны дополнительные исследования базовой биологии сердца с одним желудочком и того, можно ли смягчить или обратить вспять повреждение других систем органов, таких как почки, печень и мозг," сказал председатель писательской группы Джек Рычик, М.D., Роберт и Долорес Харрингтон стали кафедрой кардиологии и профессором педиатрии в Детской больнице Филадельфии.
Хотя ожидаемая продолжительность жизни людей, рожденных с одним желудочком, ниже среднего, люди с кровообращением Фонтана могут жить насыщенной и полноценной жизнью.
"Мы вступаем в новую фазу ведения пациентов с одним желудочком. При условии, что пациенты проходят регулярное наблюдение у своего лечащего врача, ведут здоровый образ жизни и поощряются к участию в исследовательских клинических протоколах и исследованиях, медицинские работники и пациенты могут разделять оптимистичный и обнадеживающий взгляд на светлое будущее," Рычик сказал.
Мировая популяция пациентов с кровообращением по Фонтану выросла примерно до 50 000 – 70 000 пациентов в 2018 году, причем 40% пациентов в возрасте 18 лет и старше.
"Пациенты с кровообращением по фонтану будут потреблять все больше ресурсов по мере роста их числа и возраста во взрослой жизни. Медицинские работники, как педиатрические, так и взрослые, должны будут расширить свое понимание и знания об этом уникальном сердечно-сосудистом заболевании, чтобы поддерживать и улучшать качество своей жизни" Рычик сказал.