Что такое Ангиогемофилия Von? Какие причины Ангиогемофилия Von?

фактора VIII

Ангиогемофилия Von, она же vWD, есть самый распространенным наследственным свертыванием крови (коагуляция) патология, обрисованная у людей — иначе говоря это — самый распространенное наследственное кровоточащее условие. Ангиогемофилия Von, но, может кроме этого направляться из вторых болезней. Больной страдает от расширенного либо чрезмерного кровотечения. Кровотечение может время от времени повреждать внутренние органы, а также приводить к смерти, не обращая внимания на то, что это редко.

VWD может явиться результатом количественного либо качественного недостатка vWF (фактор фон Виллебранда), мультимерный белок, требующийся для спайки тромбоцита — т.е. больные либо имеющий низкие уровни того белка в их крови, либо белок не работает подобающим образом. VWF есть жизненным компонентом в ходе свертывания крови. Больные занимают больше времени, дабы организовать тромбы; в то время, когда они разрезаны, у них занимает больше времени прекратить кровоточить.

В то время, когда кровеносный сосуд будет поврежден, мелкие фрагменты клетки крови, названные тромбоцитами, будут обычно наносить удар совместно, дабы заткнуть дыру в кровеносном сосуде и остановить кровотечение. VWF есть подобным клею веществом, помогающим тромбоцитам склеить и организовать тромб.

VWF кроме этого несет фактор свертывающей совокупности крови VIII, жизненный белок в ходе свертывания крови. Фактор свертывающей совокупности крови VIII либо отсутствует либо дефектный у больных, у кого имеется гемофилия либо некое второе сгущающееся нарушение.Не обращая внимания на то, что von Ангиогемофилия намного более распространена, чем гемофилия, это в большинстве случаев более умеренно.

В соответствии с NIH (Национальные Университеты Здоровья), затронуты США, 1 у каждых 100 — 1 000 человек в Соединенных Штатах. Тогда как гемофилия воздействует на мужчин, VWD воздействует на оба пола.

Условие, как мы знаем, воздействует на собак и людей (особенно Доберман Pinschers), и в свинье весьма редких случаев, рогатом скоте, кошках и лошадях.Другие факторы, включая группы крови АБО смогут кроме этого оказывать влияние на серьезность условия.Лечение Ангиогемофилии Von сосредотачивается на предотвращении либо остановке кровоточащих эпизодов, по большей части с лекарствами. С надлежащим лечением больные смогут совершить обычные и здоровые судьбы.

В соответствии с медицинскому словарю Медилексикона:Ангиогемофилия Von есть «геморрагическим диатезом, характеризуемым тенденцией кровоточить в первую очередь из слизистых оболочек, долгое кровоточащее время, обычное количество тромбоцитов, обычная ретракция сгустка, частичный и переменный недостаток фактора VIIIR, и вероятно морфологический недостаток тромбоцитов; аутосомное главное наследование со сниженной пенетрантностью и переменной expressivity, вызванный мутацией в гене фактора фон Виллебранда (VWF) на 12 пунктах. Тип III von Ангиогемофилия есть более тяжелым нарушением с заметно сниженным причиной уровни VIIIR. Существует рецессивная версия данной болезни [MIM*277480], имеющий превосходное свойство, что это воображает мутацию в том же очаге как главная форма».

Существует три основных типа vWD:тип 1 vWD — у больного имеется низкие уровни фактора фон Виллебранда (vWF), и вероятно низкие уровни фактора VIII. Это — самый распространенная и самая умеренная форма.

О трех четвертях vWD больных имеют данный тип.тип 2 vWD — фактор фон Виллебранда (vWF) есть дефектным, это не работает метод, которым это должно. тип 2 vWD разделен на следующие типы — 2B, 2M, и 2 Н. Любой типы 1, вызванные методом трансформации генных мутаций, и, проходит разное медицинское лечение. Следовательно, знание, что имеет подтип vWD типа 2 больной, есть критическим.тип 3 vWD — у больного, в большинстве случаев, имеется низкие уровни фактора VIII и никакого фактора фон Виллебранда.

Это — самая редкая и самая серьёзная форма vWD.симптомы и Каковы признаки von Ангиогемофилии?Симптом — что-то эмоции больного и обрисовывает, тогда как символ — что-то второе люди, такие как уведомление врача. К примеру, сонливость возможно симптомом, тогда как расширенные зрачки смогут быть знаком.

Во многих случаях симптомы и признаки смогут быть весьма умеренными, либо по-видимому не презент по большому счету. В то время, когда симптомы вправду происходят, они смогут сделать так переменными методами. Доктора в большинстве случаев не определяют более умеренные формы vWD.Самый распространенный символ либо симптом являются патологическим кровотечением и смогут включать:

Кровотечения из носа, каковые смогут быть продлены и/либо повторениеКровотечение из десен

В дамах их менструальные периоды смогут быть более долгими и/либо более тяжелымиЧрезмерное кровотечение из пореза

Чрезмерное кровотечение по окончании удаления зубов либо некоей зубной работыБольные смогут кроме этого ушибить легко. Ушибы смогут время от времени иметь опухоли, формирующиеся под кожей.

В некоторых случаях кровоточащее нарушение лишь найдено по окончании того, как больной перенес операцию, имел некую зубную работу, сделанную, либо имел важную травму.Дамы — главным знаком есть тяжелое менструальное кровотечение. Но большое количество дам с долгим либо тяжелым менструальным кровотечением не будет искать медпомощь.

Доктора смогут следовательно смотреть за этим знаком. Следующие символы смогут быть связаны с von Ангиогемофилией:Тромбы, по крайней мере, 2.5cms (1 дюйм) в диаметре в менструальном потоке

Необходимость заменить тампон либо гигиеническую прокладку пара раз в часНеобходимость применять два раза санитарную защиту, дабы руководить кровотечениемПериод длится для продолжительнее, чем семь днейсимптомы и Признаки анемии, включая усталость, сонливость и одышку.Каковы факторы риска для von Ангиогемофилии?

Фактор риска — что-то, что увеличивает возможность развития условия либо болезни. К примеру, ожирение существенно повышает риск развивающегося типа 2 диабета.

Исходя из этого ожирение есть причиной риска для типа 2 диабета.Домашняя история — ребенок может унаследовать патологический ген от одного из своих родителей. Человек, у которого имеется ген, имеет 50%-ю возможность передачи его его/ее потомкам. В случае если у обоих своих родителей имеется дефектный ген существует риск, у их потомков возможно vWD тип 3 (самая важная и самая редкая форма).

Согласно данным клиники Майо, расы либо этнического происхождения, думается, не фактор риска в vWD.Каковы обстоятельства von Ангиогемофилии?Белок, названный vWF (фактор фон Виллебранда), либо отсутствует либо не работает подобающим образом.

Данный белок трудится как клей, помогающий скоплению тромбоцитов совместно, формируя тромбы, блокирующие кровотечение. В случае если это не присутствует либо не работает подобающим образом, скопления не смогут быть организованы (подобающим образом), и кровотечение длится.У некоторых больных имеется несуществующий либо дефектный vWF, и неприятность с другим сгущающимся веществом, названным причиной VIII.Кое-какие люди смогут развить форму vWD позднее в жизни в следствии вторых болезней.

В таких случаях vWD известен, как получено vWD.Как von Ангиогемофилия диагностирована?

лечение и Ранний диагноз существенно увеличивают возможности, что больной может совершить обычную и активную судьбу. Потому, что у некоторых больных с vWD типом 1 либо типом 2 может не главенствовать кровоточащих неприятностей, они не смогут быть диагностированы, пока некое событие не имеет место, такие как хирургия либо важная травма.

Больные с vWD типом 3 в большинстве случаев диагностируются сначала, по причине того, что главное кровотечение случится на протяжении детства и грудного возраста.Врач разглядит историю заболевания больного и проверит итог диагностических физического осмотра и анализов.История заболевания — врач, вероятнее, спросит больных следующие вопросы:

Кровотечение возвращалось в течение 7 дней по окончании маленькой раны?Кровотечение из маленькой раны сохраняются больше 15 мин.?

Чрезмерное кровотечение когда-либо происходило по окончании операции либо стоматологической операции — кровотечение, потребовавшее медицинской помощи?Было какое-либо неожиданное избиение?Было какое-либо избиение с опухолью под ним?Была неожиданная кровь в кале (табуреты)?

Когда-либо было какое-либо кровотечение суставов либо мышц?Имеют какие-либо лекарства, такие как рвение, NSAIDs (нестероидные противовоспалительные препараты), либо разбавители крови привели к кровотечению?Было патологическое количество тромбоцита?

Были какие-либо неожиданные либо необъяснимые кровотечения из носа, сохранившиеся больше 10 мин., не обращая внимания на оказание давления на шнобель?Вправду ли менструальное кровотечение не легко? Это включает сгустки?

Это продолжается продолжительнее, чем семь дней?Существует ли история почки, печени, крови либо заболевания костного мозга?Физический осмотр — врач проверит на любое признаки и специфическое избиение недавнего кровотечения.Анализы крови — следующие анализы крови смогут быть заказаны:vWF (фактор фон Виллебранда) антиген — vWF белок (антиген) измеряется, дабы выяснить уровни фактора фон Виллебранда (vWF).

Активность кофактора Ristocetin — данный анализ определяет, как прекрасно vWF трудится; соответствует ли его роль в ходе свертывания крови. Ristocetin есть антибиотиком, применяемым в тестировании лаборатории; это приводит к реакции крови, которая может оказать помощь докторам идентифицировать vWD.

Фактор VIII сгущающейся активности — дабы выяснить, каковы уровни фактора VIII. Фактор VIII несет vWF и играет роль в ходе свертывания крови (коагуляция).Мультимеры фактора Фон Виллебранда — наблюдают на структуру vWF фактора, его мультимеры (протеиновые комплексы) и как его молекулы ломаются. Доктора применяют данный анализ, дабы выяснить, какой vWD больной имеет.

Анализ PFA 100 (анализ функции тромбоцита) — определяет, как прекрасно либо не хорошо тромбоциты функционируют.Кровоточащее время — определяет, сколько времени оно берет для маленькой раны, дабы прекратить кровоточить.

Результаты опробований смогут занять две — 20 дней, дабы возвратиться. Больному, возможно, нужно будет повторить кое-какие анализы, дабы подтвердить диагноз.

Врач, если он либо она не эксперт, может отправить больного к гематологу (врач, специальный на заболеваниях крови) подтвердить диагноз и кроме этого для долечивания.Каковы варианты лечения для von Ангиогемофилии?

vWD есть летальным, но это излечимо. Лечение зависит от нескольких факторов, включая то, каково тип это, как симптомы и тяжёлые признаки, и как прекрасно больной отвечает на лекарства и терапию.Как правило, vWD симптомы являются умеренными, и в лечении лишь нуждаются, в то время, когда больной обязан перенести операцию, зубную работу, либо страдал от травмы (несчастный случай либо рана).Лекарства прописаны:

Руководите тяжелой менструациейУвеличьте выпуск vWF и фактора VIII в кровотокПредотвратите распад тромбов

Замените vWF.Desmopressin (DDAVP) — данный синтетический гормон применен инъекцией либо через назальный спрей (Stimate). Это подобно вазопрессину, естественный гормон, управляющий кровотечением, заставляя тело выпустить больше vWF, уже сохраненный в покрове кровеносных сосудов, со своей стороны поднимающем фактор VIII уровней. Это лечение в большинстве случаев предписывается для людей с vWD типами 1 и 2. Это может кроме этого употребляться в форме назального спрея дамами в начале менструального периода.

Это может время от времени употребляться докторами перед малым операцией.Заместительные терапии — дозы сконцентрированных факторов свертывания крови, содержащих vWF и фактора VIII. Возможно предписан, в случае если DDAVP не был достаточно действенным, либо в случае если симптомы и признаки тяжелы.

Заместительные терапии смогут употребляться для всех трех типов vWD.Противозачаточные средства — для дам с тяжелыми периодами. Противозачаточные пилюли содержат эстроген, что может поднять уровни vWF и фактора VIII активности.

Врач может советовать поместить содержащее прогестерон противозачаточное устройство в матку (матка).Стабилизирующие сгусток лекарства (антифибринолитические лекарства) — замедление распада факторов свертывающей совокупности крови, помощь хранит сгусток на месте, когда это организовано. Они предписаны прежде либо по окончании операции либо зубной работы. Примеры включают аминокапроновую кислоту (Amicar) и tranexamic кислота (Cyklokapron).

Изоляторы фибрина — это подобное клею вещество применено конкретно на рану (порез), дабы прекратить кровоточить.Профилактика кровоточащих эпизодов для больных с vWD

Избегите без рецепта (отпускаемый без рецепта, никакое требуемое предписание) лекарства, каковые смогут оказывать влияние на свертывание крови, такое как аспирин, ибупрофен и второй NSAIDs (нестероидные противовоспалительные препараты).Согласуйте с компетентным экспертом здравоохранения, таким как Ваш врач либо фармацевт прежде, чем принять каждые лекарства.Сообщите экспертам здравоохранения, что у Вас имеется vWD, к примеру, врач либо стоматолог.Сообщите вторым соответствующим людям, таким как спортивный тренер либо учитель, что у Вас имеется vWD.

Носите медицинское ожерелье ID либо браслет, в особенности в случае если Ваши симптомы тяжелы.Тренируйтесь систематично.

Согласуйте со своим врачом, какое осуществление есть лучшим для Вас.Поддержите здоровый, хорошо-сбалансированный-рацион.

БеременностьУ некоторых дам смогут быть кровоточащие осложнения на протяжении поставки (рождение), кроме того при том, что vWF и фактор VIII уровней имеют тенденцию увеличиваться на протяжении беременности. Кровотечение возможно тяжелой и более долгой длительностью по окончании рождения.Беременная дама с vWD обязана консультироваться с специализированным акушером и гематологом, в то время, когда она забеременела.

У беременной дамы, возможно, будут анализы крови в течение прошлого триместра, дабы проверить vWF и фактор VIII уровней.Беременная мать обязана обсудить возможности анестезии для поставки с анестезиологом.


9 комментариев

  • Уголев Виссарион

    Погиб или убит?

  • Kathrifyn

    не всех, те кто выживет — будут жить хорошо и счастливо

  • Kelegra

    Это девелоперы постарались.

  • Thorus

    Украинцы любят и уважают всех, кто пинает рашистских тварей.

  • Путинцева Евдокия

    Напишу просто адекватный, без прикольства, комментарий. Я давно считаю, что российский патриархат в этой ситуации должен покинуть УКРАИНУ. Считаю, что это будет очень сташным процессом.. родственников отлучать от родственников… Но все равно , нельзя ведь оставлять врагов внутри организации УКРАИНА.. НЕ УБИВАТЬ, А ПРОСТО ПЕРЕДАТЬ ПРОРОССИЙСКИЙ ПАТРИАРХАТ ЖИВИМИ И ЗДОРОВЫМИ В МОСКВУ. Вот так я считаю, будет правильно.

  • Чичканов Глеб

    На Кубе хорошие врачи.. Лечат и от колорадской и ватной болезни, от психоза, истерии, снимают последствия зомбирования. Россияне — все на Кубу. СЛАВА ПУЙЛУ!!!

  • Канкия Александра

    Пролетая над гнездом кукушки (с)

  • Семён Денисович

    До Киселевских заголовков конечно далеко!

  • Дутов Глеб Пахомович

    подорвать бы всю эту сволоту!

  • Напишите комментарий