Окленд, Калифорния., врач Сара Шафер – стройная женщина с ярким румянцем на щеках, ярко-голубыми глазами и приятной улыбкой. Она – внешняя картина здоровья – образ, который не начинает рассказывать внутреннюю историю.
Шафер, 54 года, плохо себя чувствует. Очень плохой. Все время. Ее глаза и рот настолько пересохли, что им необходимо наносить капли и спреи почти каждый час в день. У нее сильная боль в суставах и мышцах, а также множество сопутствующих физических проблем, включая синусит, мигрень и сильнейшую, похожую на грипп, усталость, которую когда-либо испытывал – не та, которая проходит через несколько дней, но которая сохраняется ежедневно и неумолимо.
У Шафера синдром Шегрена – крайне недиагностируемое, часто неправильно диагностируемое и все же удивительно распространенное аутоиммунное заболевание. Немногие из широкой публики знали о болезни, пока в сентябре суперзвезда тенниса Винус Уильямс не объявила, что у нее болезнь Сьогрена, и была вынуждена уйти из университета.S. Открыто из-за этого.
Хотя никто с болезнью не пожелает этого злейшему врагу, многие больные, тем не менее, рады, что Уильямс придал этой проблеме известное лицо.
"Это самая распространенная болезнь, о которой никто не слышал," Шафер сказал. "Очень полезно, что Венера высказалась по этому поводу, и, возможно, теперь она привлечет некоторое внимание и получит финансирование исследований, которого она заслуживает."
Sjogren’s (произносится "ШОУ-ухмылка") назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые описал это состояние в 1933 году. По данным Фонда синдрома Шегрена, примерно 1 миллион человек в Соединенных Штатах, в основном женщины, имели подтвержденные случаи болезни Шегрена, но, по оценкам врачей, это может затронуть до 4 миллионов человек. Считается вторым по распространенности аутоиммунным заболеванием после ревматоидного артрита. Фактически, это могло быть обнаружено, что нет. Исследователи говорят, что 1 наиболее распространенный случай, если методы диагностики улучшатся.
Это хроническое системное заболевание, отличительными признаками которого являются сухость глаз и сухость во рту. Но синдром также представляет собой множество, казалось бы, не связанных между собой проблем разной степени тяжести, что объясняет неправильные и часто запоздалые диагнозы. По словам доктора, от появления первых симптомов до подтвержденного диагноза может пройти более шести лет. Ава Ву, ведущий исследователь международного исследования Калифорнийского университета в Сан-Франциско, посвященного анализу диагностики и лечения болезни.
В настоящее время не существует единого теста для подтверждения болезни Шегрена, но врачи, подозревающие наличие синдрома, могут проводить анализы крови для выявления различных антител, таких как ANA (антиядерные антитела), обнаруженные у 70 процентов пациентов с синдромом Шегрена, в дополнение к глазным тестам для измерения слезы. производство.
"Многие пациенты определенно соответствуют перечисленным симптомам, но мы находим и многих других, у которых помимо утомляемости будут аутоиммунные проблемы с щитовидной железой или легочные проблемы," Ву сказал. "Зонтик, который связывает их всех с Шегреном, – это сухость глаз и сухость во рту."
По словам Ву, существуют также разные уровни интенсивности.
"Некоторые могут жить вполне нормальной жизнью, в то время как другие довольно ослаблены," она сказала. "Но нет повышенной смертности. Это ни в коем случае не смертный приговор. Но это изменяющий жизнь диагноз."
Исследователи полагают, что причина синдрома кроется в генетическом компоненте, но, возможно, есть триггеры, связанные с окружающей средой или стрессом, такие как серьезная операция или смерть в семье, которые могут увеличить тяжесть. В настоящее время нет известного лечения, но ранняя диагностика и соответствующее лечение, адаптированное для каждого человека, могут улучшить симптомы и предотвратить серьезные осложнения, связанные с расстройством, сказал Ву.
Обычно используются рецептурные лекарства от сухости глаз и рта. В зависимости от симптомов врачи могут порекомендовать противовоспалительные препараты для облегчения боли в суставах и мышцах и даже стероиды или иммунодепрессанты для лечения системных симптомов.
Sjogren’s считается "скрытая болезнь" потому что большинство людей выглядят совершенно здоровыми, что является одним из самых раздражающих факторов для многих больных.
"Мы хорошо выглядим," Шафер сказала из солнечного офиса в своем доме в Окленде, Калифорния., холмы. Очень чувствительная к запахам, она открыла несколько окон, потому что аромат шампуня посетителя мгновенно начал раздражать ее горло.
"Если у кого-то была нога в гипсе или кто-то терял волосы из-за лечения рака, люди понимают, что они больны," она сказала. "Но люди не понимают, когда ты хорошо выглядишь, и они не понимают, почему ты не можешь делать нормальные вещи. Даже многие врачи относятся к этому легкомысленно. От этого страдают отношения."
Болезнь Шегрена часто ошибочно диагностируется как синдром хронической усталости, депрессия, менопауза, рассеянный склероз или даже ипохондрия.
"Люди думают, что мы просто придумываем," она сказала.
Рон Хансман, 67 лет, из Вудсайда, Калифорния., – один из немногих мужчин, у которых диагностировали болезнь Шегрена, и этот факт не заставляет его чувствовать себя особенным – по крайней мере, в хорошем смысле этого слова. Менее 10 процентов пациентов – мужчины.
"У людей разные проблемы со здоровьем, и они могут с ними жить," он сказал. "У меня есть друзья с проблемами сердца, они могут лечить их с помощью лекарств и жить хорошо. У меня есть друг с диабетом, который справляется с этим и живет хорошо.
"Я бы хотел вместо этого иметь диабет," он сказал.
Хансман проработал долгую и успешную карьеру национального тренера по продажам, выступая перед группами до 300 человек. Около семи лет назад он начал испытывать сильное истощение.
"Я бы руководил учебной группой по продажам, и я так устал, что во второй половине дня заходил в пустую тренировочную комнату, запирал двери, ставил портфель на пол и немного поспал," он сказал.
Ему дали лекарства от проблемы с щитовидной железой, затем у него начались симптомы низкого слюноотделения. Он посетил множество врачей, прежде чем один около трех лет назад наконец предположил, что у Шегрена. Хансмана тоже беспокоит незнание болезни.
"После объявления Винус Уильямс я решил рассказать некоторым людям, что у меня это есть," он сказал. "Я получил записку от одной женщины, которая сказала, что будет молиться за мое выздоровление. Это было доброе настроение, но она не поняла – выздоровления нет."
Болезнь Шегрена была диагностирована в 1999 году у Ины Чекман из Купертино, Калифорния., бывший школьный учитель.
"Я узнал, что все дело в попытках сделать разумный выбор и распределять энергию так, как будто это самый ценный ресурс," она сказала. "Усталость – это не просто усталость, отдых и улучшение самочувствия. Это как свободно плывущее облако над тобой, все время висящее там."
Шафер, бывший врач общественного здравоохранения округа Контра-Коста, Калифорния., говорит, что тоже может справиться с болезнью, но это требует много усилий. Она принимает как минимум 20 лекарств, и в течение дня у нее есть лишь небольшие промежутки времени, когда она чувствует себя достаточно хорошо, чтобы пойти в магазин или совершить ежедневное короткое плавание в тренажерном зале.
"Я не могу пойти в кино или в театр," она сказала. "Когда мой сын окончил колледж в Лос-Анджелесе, поездка была похожа на подготовку к полету на Луну. Я не мог работать 10 лет. Я не могу делать нормальные вещи. Я чувствую себя брошенным из жизни."