Новое исследование ученых Университета Дюка разбирает роль гена болезни Хантингтона в области мозга, ответственного за сложные, последовательные движения как используемые, чтобы говорить с другом, играть на скрипке или качать гольф-клуб.Описанный 7 марта на Слушаниях Национальной академии наук, результаты не только высказывают более ясное мнение того, как генетическая мутация, которая вызывает болезнь Хантингтона, изменяет мозг и поведение, это может также предложить новую терапевтическую цель лечения.«Эти новые результаты делают прямую связь между генетической мутацией, оскорбления, которые мутация вызывает к мозговой структуре и функции и поведенческой патологии», сказал Ричард Муни, профессор Джорджа Барта Геллера Нейробиологии в Медицинской школе Герцога.В прошлом году исследователи в Рокфеллеровском университете в Нью-Йорке описали генетически измененную певчую птицу, которая показывает множество признаков, напоминающих о болезни Хантингтона, таких как дрожь, жесткость кузова и напевание трудностей.
Певчая птица идеальна для изучения болезни Хантингтона, Муни сказал из-за способа, которым эволюция увеличила области своего мозга, которые важны в изучении и пении песен. Песня произведена рядом точных движений вокальных и дыхательных мышц.
Поскольку каждая птица обычно поет тот же самый путь каждый раз, исследователи могут легко измерить и обнаружить тонкие изменения движений птиц, вызванных дефектным геном.Группа Рокфеллера выразила видоизмененный ген всюду по всему мозгу и телу певчей птицы, затронув много поведений.
Это мешало привлекать прямые связи между генетической мутацией, определенными мозговыми изменениями и проблемами, делающими сложные движения.В новом исследовании, используя те же самые виды певчей птицы, группа Муни ввела видоизмененный ген во всего одной области мозга, названного основными ганглиями, который особенно уязвим для болезни.Похороненный глубоко в мозгу, основные ганглии включают сеть нервных клеток, которые помогают начать и остановить движения и организовать последовательности действий.
Исследователи ввели ген болезни Хантингтона только в небольшой области основных ганглий, названных ‘область X’, который важен для изучения и пения песен у птиц.В течение двух месяцев после получения вируса, несущего генную мутацию, певчие птицы спели неправильные песни и больше песен в целом, по сравнению со здоровыми птицами.
Слоги песен были нормальны, но как с людьми с болезнью Хантингтона, птицы испытали затруднения при производстве слогов в правильном порядке и остановке их песен, как только они начали их.Мутация затронула определенный тип нейрона (средний колючий нейрон) в области X. Другой тип нейронов (pallidal), которые являются главными нейронами продукции основных ганглий, переживших. Но выбор времени деятельности pallidal нейронов стал ненадежным, когда ведущий автор исследования Масаши Танака, постдокторский партнер в лаборатории Муни, измерил их у поющих птиц.«Это предполагает, что есть что-то потерянное в сложности сигналов, что эти нейроны продукции обычно передают», сказал Муни, который является членом Института Герцога Мозговых Наук. «Если это так, тогда Вы могли предположить что, если бы Вы повторно установили более сложные образцы деятельности, которая может быть достаточной, чтобы восстановить нормальное поведение».
Исследователи также нашли, что отключение главной продукции области X было достаточно, чтобы восстановить нормальные песни у птиц. Может случиться так, что никакая продукция от основных ганглий не лучше, чем неправильный вид, сказал Муни.
Команда Муни анекдотическим образом заметила, что со временем, маленькое подмножество певчих птиц стабилизирует их песни. Они не выздоравливают полностью, но их песни показывают меньше отклонений. Муни надеется понять почему. Это могло быть, потому что взрослые певчие птицы могут произвести новые средние колючие нейроны, в отличие от людей.
«Если новые нейроны стимулируют восстановление, может случиться так, что певчая птица предоставит модель для понимания, как нервная замена в людях может использоваться, чтобы стимулировать поведенческое восстановление в диапазоне нейродегенеративных заболеваний», сказал Муни.