Почти полмиллиона человек ежегодно умирают от внезапной сердечной смерти (ВСС) в США.S.- результат сбоев в работе электрической системы сердца.
Основной причиной внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов является аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), генетическое заболевание, при котором здоровая сердечная мышца со временем заменяется рубцовой тканью (фиброзом) и жиром.
Стивен Челко, доцент биомедицинских наук Медицинского колледжа Университета штата Флорида, разработал лучшее понимание патологических характеристик, лежащих в основе болезни, а также многообещающих способов профилактики. Его результаты опубликованы в текущем выпуске журнала Science Translational Medicine.
Люди с ACM обладают мутациями, вызывающими аритмии, которые обычно не приводят к летальному исходу при правильном лечении и лечении. Однако Челко показывает, что упражнения не только усиливают эти аритмии, но и вызывают обширную гибель клеток. Их единственный выход – избегать того, что должно быть здоровым и стоящим делом: упражнений.
"Есть некоторая ужасная ирония в том, что упражнение, известное своей пользой для здоровья сердца, приводит к гибели клеток у пациентов с ACM," Челко сказал. "Теперь мы знаем, что упражнения на выносливость, в частности, приводят к крупномасштабной гибели клеток миоцитов из-за дисфункции митохондрий у тех, кто страдает этим наследственным заболеванием сердца."
Несколько тысяч митохондрий находятся почти в каждой клетке тела, перерабатывая кислород и превращая пищу в энергию. Считающиеся электростанцией всех клеток (они производят 90 процентов энергии, необходимой нашему организму для правильного функционирования), они также играют еще одну важную роль в качестве защитного антиоксиданта.
Поскольку митохондрии не работают должным образом, а клетки миоцитов в сердце умирают, здоровые мышцы заменяются рубцовой тканью и жировыми клетками. В конце концов, нормальные электрические сигналы сердца сводятся к беспорядочной и неорганизованной подаче импульсов из нижних камер, что приводит к неспособности должным образом перекачивать кровь во время тяжелых упражнений. Без немедленной медицинской помощи смерть наступает в считанные минуты.
Исследования Челко раскрывают самую суть процесса митохондриальной дисфункции.
"В конечном итоге митохондрии становятся перегруженными и излучают «сигналы смерти», которые отправляются в ядро, инициируя крупномасштабную фрагментацию ДНК и гибель клеток," Челко сказал. "Это новое исследование раскрывает патогенную роль вызванной физическими упражнениями митохондриально-опосредованной гибели клеток в сердцах ACM."
Помимо лучшего понимания вовлеченного процесса, Челко обнаружил, что гибель клеток можно предотвратить, подавляя два разных митохондриальных белка. В одном из таких подходов используется новый целевой пептид, разработанный для исследования Челко Национальным исследовательским советом в Падуе, Италия.
Это открытие открывает возможности для разработки новых терапевтических возможностей для предотвращения гибели миоцитов, сердечной дисфункции и патологического прогрессирования, ведущего к смертельным последствиям для людей, живущих с ACM.